Sağlık

Erken yaşlanma hastalığı daha 3 günlük bebek ama...

Bangladeş’in Magura eyaletindeki köyde Pazar günü dünyaya gelen bir erkek bebek, Brad Pitt’in ünlü filmi Benjamin Button’ın gerçek hayata uyarlanmış hali gibiydi.

Daily Mail'in haberine göre; bebeğin böyle görünmesinin sebebi ise; 4 milyonda bir rastlanılan Progeria adlı genetik bir hastalık...

Progeria sendromuyla nedeniyle vücudunda kırışıklarla ve sırtında yer alan kalın tüylerle dünyaya gelen bebek henüz 3 günlük olmasına rağmen bedensel ve fiziksel görünümü 80 yaşındaki bir insanı andırıyor.

Doktorlar bu sendromun akraba evliliği, genetik mutasyon gibi nedenlerle meydana gelebileceğini, bebeğin 80 yaşındaki bir insanın yaşlılık belirtilerini taşıdığını belirtti.

Bebeğin anne ve babası ikinci erkek bebeklerinin doğumu ile çok mutlu olduklarını ve oğullarının mucize bir bebek olduğuna inandıklarını belirttiler. Anne Parul Patro, bütün köy halkının bebeği merak ettiğini, kuyruğa girerek ziyarete geldiklerini belirtti. Progeria sendromu çok daha çabuk bir şekilde yaşlanmaya neden oluyor. Bebeğin durumu şu anda iyi ancak doktorlarlar bebeğin büyümesine ne ölçüde müdahale edebileceklerinden emin değil.

PROGERIA SENDROMU NEDİR? Progeria, halk dilindeki adıyla erken yaşlanma hastalığı, konu hakkında yapılan bilimsel araştırmalar hastalığın çaresini bulmaktan ziyade hastalığa sebep olan faktörleri bulmak ve bu sayede insanlığın ömrünü uzatabilmektir.

Diğer adı Hutchinson-Gilford olan bir genetik hastalık, ilk 46 kromozomla birlikte ortaya çıkan bu hastalık telomer zincirin kısalığından kaynaklanmaktadır. Normal somatik hücrelerde her replikasyon sonrası telomerik DNA kısalır. Bu DNA kısalmasını engellemek için vücutta telomeraz enzimi vardır.

Diğer adı Hutchinson-Gilford olan bir genetik hastalık, ilk 46 kromozomla birlikte ortaya çıkan bu hastalık telomer zincirin kısalığından kaynaklanmaktadır. Normal somatik hücrelerde her replikasyon sonrası telomerik DNA kısalır. Bu DNA kısalmasını engellemek için vücutta telomeraz enzimi vardır.

Telomeraz enzimi kromozomların kısalmasını engeller vücutta bu enzim eksikliği de bu hastalığa sebep olabilir. Telomer kısalması ve sınırlı yaşam süresi potansiyel tümör baskılama mekanizmasıdır. Çünkü insanın yapısındaki kromozomlar sürekli bölündüğü için kısalır bu da hücreleri yaşlandırır.

Normalde ortalama 80 yıl yaşayan birey 12-13 yaşlarında yaşamını yitirir. Diğer bir deyişle henüz 10 yaşında 70 yaşındaki bir insan görünümüne sahiptir. 8 milyonda bir görülen bu hastalık için çalışmalar hastalığın sona ermesi yerine hastalıktaki kromozomların uzunluğunun dolayısıyla insanın yaşam süresinin uzatılması yönünde yapılmaktadır.